Un caso sindrome de Kawasaki, ganglionar mucocutaneo, atendido en la unidad de pediatria del Hospital Edgardo Rebagliaty Martins. año 2009

Como ejercico la facultad organiza revision de casos clinicos todos los lunes en el hospital, aqui presento la historia de esta semana, so se muestra la evolucion, que consiste en el curso que tomo la enfermedad desde uqe ingreso al hospital solo la historia de ingreso, por eso que el diagnostico es jalado de los pelos, pero si muy real...

Relato cronológico:
Padre refiere que el 30/6 nota a su hijo con fiebre no cuantificada a la 1am despierta y nota aspereza en piel de MMII, mas eritema tipo rash maculo papular luego se agrega al torax y MMSS, cuello, frente, se agrega dolor abdominal y vomito de contenido alimentario en 2 ocasiones, acude a centro de salud donde le otorgan paracetamol con lo que “para el dolor abdominal” luego de 8 horas regresan los dolores abdominales y repiten tratamiento en policlinico le refieren al padre que el niño tiene diagnostico de “rubeola” continúan los dolores abdominales y lo trasladan al Hospital Rebagliati.
En el examen clinico a parte de lo ya dicho en el relato se agrega la presencia de linfadenopatias bilaterales en cuello.




DIAGNOSTICO:
Listado de Problemas (en base a datos y enumerado):
• Dolor abdominal.
• Vómitos.
• Eritema maculo papular en extremidades, abdomen y tórax.
• Fiebre.
• Ganglios cervicales bilaterales palpables.

Diagnóstico Sindrómico:
• Sindrome doloroso abdominal.
• Sindrome emético.
• Sindrome ganglionar mucocutaneo
• Sindrome febril.

Diagnóstico Presuntivo:
• Sindrome ganglionar mucocutaneo.

Diagnóstico Diferencial:
• Rubeola.
• Primer brote de varicela.
• Sarampión.
• Erisipela.
• Sindrome de steven jhonson.
• Sindrome mononucleosico.
• Brote herpético.
• Reacción anafiláctica
• Acarosis.

Diagnóstico Nosológico:
• Sindrome de kawasaki
Diagnóstico Etiológico:
• Desconocido, probablemente viral.

COMENTARIO:
Paciente de 5 años de edad, sin antecedentes de importancia, que presenta un cuadro agudo de compromiso cutáneo con rash maculopapular eritematoso, acompañado de síndrome febril, emético y doloroso abdominal, además de presentar adenopatias bilaterales en cuello; que son diagnosticados en primera instancia como Rubéola pero que no cursa con los signos y síntomas específicos de esta y es derivado a hospital para continuar estudios.
sarampión rubeola varicela Erisipela mononucleosis
Agente etiológico morbilivirus Togavirus Varicela zoster.
hh-3 Strepto
cocos Virus epstein barr
Tiempo de incubación 10 dias. 18 dias 14 dias
transmisión Vía aerea Vía aerea Vía aerea contacto Contacto
Caracte- rísticas clínicas Linfadenop
Koplik
Conjuntivitis
Maculopapulas confluentes.
bronquitis
Linfadenop
Artralgia
Exantema
Puntiforme.
Exantema en tres oleadas. Linfadenop
Celulitis.
Localizado en piernas
Maculas eritema Linfadenop
Raramente
Erupcion variceloide
Tiempo de duración 2 semanas 2-3 de exantema.
1 mes. 1 mes. Dependiendo del tto.
En el hospital son eliminadas como diagnostico las enfermedades exantematicas por no cumplir con los criterios diagnósticos y salir negativas en los examenes de laboratorio; por lo que se plantea el síndrome de Kawasaki que requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto a lo menos 4 de los siguientes 5 criterios clínicos:
1. Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
2. Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales ("boca de payaso"), exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
3. Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
4. Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas.
5. Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.
El paciente solo tiene dos de estos criterios el exantema polimorfo y la linfoadenopatia cervical por tratarse de una enfermedad aguda, febril,autolimitada (9-60 días), el diagnóstico se acepta en presencia de fiebre de más de5 días, junto con los otros criterios y siempre que el proceso no pueda explicarse por otra causa. No hay pruebas de laboratorio especificas pero si hallazgos de tronbocitosis cuando hay aneurismas de coronarias y se detectan anticuerpos ANCA. Evolución A menudo es autolimitada y en algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias con un índice del 10 al 20% de muerte súbita. Tratamiento, reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días. Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20% hasta 4 a 8%. Aspirina en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario. El compromiso coronario puede ser tan severo que seas necesario la cirugía de bay-pass o incluso el transplante de corazón. Como la historia clinica presentada no presenta datos de su evolución intrahospitalaria no puedo presentar un pronsotico respecto al paciente solo señalar que este depende en especifico del compromiso cardiaco que haya presentado.

Referencia bibliografica:
1.- Patología estructural y funcional. Sexta edición. Mc Graw – Hill. 2005.
2.-Medicina Interna. Decimo tercera edicion. Farrera. 2006

Julian Valderrama Escalante